近日，《欧洲心脏杂志》在线发表了中国工程院院士、中国医学科学院阜外医院胡胜寿团队的研究论文。通过描述致心律失常性心肌病的遗传、临床和病理特征，研究小组将其分为四个亚型，为描述疾病的自然史和提供精准治疗提供了基础。据悉，这也是全球首次对该疾病建立准确的分类。《杂志》同时撰写的综述文章将这一分类命名为“致心律失常性心肌病阜外分类”。
研究团队分析了60例致心律失常性右心室心肌病患者的心脏解剖结构和基因过滤标准，结合数字病理学和图像分割技术，构建了4类基因突变、临床病史、心脏电生理和磁共振特征。类型。
在这4种亚型中，第一种常见于室性心律失常，发病早，通常有进行性右心室扩大，有心前区碎裂潜力，心血管事件频繁发生；第二种常见于室性心律失常。通常进行性发展，中度至重度左心功能不全，心前区碎裂电位和低电压；型常见于室性心律失常，通常进行性发展，左心功能不全严重，超声心动图可见左心室舒张末期内径增大，常进展至终末期心力衰竭；第四型常见于室性心律失常，通常进行性发展，左心功能不全严重，左心室舒张末期内径和左心房扩大，常进展至终末期心力衰竭，目前尚未发现该型变异。
研究指出，上述四种亚型具有显着不同的遗传背景和临床病理特征，应针对不同类型的患者进行针对性治疗。此外，研究还发现，验证队列中心前区QRS波电压可以预测右心室残余心肌，可以有效预测死亡和心脏移植的需要。
苏黎世大学医学院心血管医学系主任、《欧洲心脏杂志》副主编FiratDuru教授与行业专家一起撰写了综述，表示这项研究是最权威的研究之一。对致心律失常性心肌病进行全面而有价值的研究，并为全球致心律失常性心肌病的同行们提供了明确的概念。
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